近日，
一对长乐年轻夫妇
带着1岁多的孩子贝贝（化名），
来到
医院
儿童专科院区
（医院）
求助普外科黄圣余主任医师。
贝贝的肝脏被一个巨大肿物占据，
体积达到惊人的三分之二。
贝贝的症状始于半年前，逐渐消瘦、腹胀和体重不增。到了今年年初，父母发现贝贝右侧腹部有一个巨大的肿块，并且难以仰卧，终日采用双下肢屈曲的左侧卧位来缓解不适。碍于家庭经济条件不好，父母拖了近1个月才带贝贝来到福州寻求专业帮助。
在全面体检中发现，贝贝属于中重度营养不良。更令人揪心的是，贝贝的右侧肝区有一个巨大肿物，大小与一个胎头相当，从右上腹部一直延伸至右中下腹部。
经过一系列精确检查，贝贝最终确诊为巨大肝母细胞瘤，占据肝脏体积2/3，这是一种少见的恶性儿童肝脏肿瘤。
更为棘手的是，肿瘤不仅完全包绕了右肝静脉，还将中肝静脉上段推向左侧，使其受压形成弧形线状，隐约可见；而中肝静脉下段则完全消失在肿瘤之中。此外，肿瘤向后压迫下腔静脉，还严重挤压了右肝门，导致右前、后肝蒂移位，并与肿瘤左侧壁紧密贴合。
这意味着手术风险极高，无法通过一期手术完全切除肿瘤。因此，医生们决定先对贝贝进行2~4个疗程的术前新辅助化疗，以期缩小肿瘤体积。
经过4个疗程的新辅助化疗后，尽管肿瘤有所减小，但仍紧贴重要血管和右侧肝门结构，另外，由于贝贝年幼，全身血容量仅有约ml，加之已经历了四个周期的化疗，全身各器官可能已受到不同程度的潜在损害。因此，一旦术中出现大出血，心肺功能代偿不足，可能会危及生命。
鉴于此，黄圣余和他的团队细致规划，决定为贝贝实施“不阻断左肝动脉的解剖性右半肝切除术”。
手术历时三小时余，成功完整地切除了肿瘤，整个手术过程未发生大出血，出血量仅约60ml，麻醉状态良好，生命体征稳定。
术后，贝贝被送入PICU，继续接受术后生命体征监护及围术期治疗。在医护人员的精心护理下，正在稳步康复中。
“在我三十多年的医疗生涯中，这个案例是右半肝切除手术中年纪最小的患者。”黄圣余介绍，肝母细胞瘤是儿童少见的恶性肿瘤，其发病率约为0.7~1.0/万，具有高度恶性和向其它器官转移的特性。该病的临床表现通常包括食欲不振、腹部肿块、进行性体重下降以及腹痛等症状。治疗的首选方法是手术切除肿瘤，并辅以化疗等治疗。
黄圣余表示，肝医院普外科技术水平的重要标志。因为肝脏血流非常丰富、肝内外胆管及血管交错复杂，且各种管道变异的可能性高达60%以上，肝静脉与下腔静脉管壁极为薄弱，一旦损伤就会导致瞬间大量出血，甚至有可能发生空气栓塞导致死亡。
对于小儿来说，肝脏手术的风险更大，因为他们的总血容量较少，肝组织脆弱，各器官尚未发育成熟，对手术和麻醉的耐受力较差。如果术中出现严重的缺血和缺氧情况而未能及时纠正，极易引发不可逆的器官衰竭等严重后果。
福建卫生报全媒体记者：张帅