钱江晚报·小时新闻通讯员王蕊金丽娜蜘蛛侠在我们眼里是拯救世界的超级英雄，而在现实生活中，有一类人，他们有着“蜘蛛指征”，即他们的四肢跟蜘蛛脚一样“修长”。他们的确异于常人，却没有特异功能，他们当中很多人在体育领域发挥出色，但同时也比常人更“脆弱”。36岁的小马哥（化名）就是这类人群中普通一员，在金华市区开着网约车养家，突然有一天在路上“出事”了。36岁“巨人”司机突发腹痛紧急送医却发现情况棘手小马哥，今年36岁，金华人，近前几年网约车盛行的时候，他成了金华市区的一名网约车司机，即使坐在驾驶座上，小马哥二米一的身高仍特别显眼，坐过他的车的乘客都惊叹“以为是巨人在开车。”“唉哟，今天运气不错，去火车站。”一个月前，小马哥早上起床后就像往常一样出车，一大早就接了个路途较远的好单子，在指定地方接上乘客后不久，他突然觉得肚子很痛，就像很多小针在密密麻麻扎向他的腹部，并且这种痛渐渐地放射至背部。“师傅，你没事吧？”乘客见小马哥看起来脸色苍白、浑身大汗，赶忙问道。“真是不好意思，我不能送你去火车站了，耽误你赶火车了，我这个情况应该很紧急，医院。”“误火车没事的，医院！”乘客一看情况危急，立马叫小马哥坐到后排，按着导航将小医院挂急诊。“医生，我有马凡，我现在肚子剧痛。”小医院后，第一时间告诉了医生情况，原来小马哥七年前曾突发主动脉夹层，在那时被确诊为马凡氏（Marfan）综合征，马凡氏综合征又名“蜘蛛指（趾）综合征”，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，心血管异常，骨骼畸形最常见，这种病的病人，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。“马凡的人，一辈子要经历很多次手术，你要格外注意自己的身体。”七年前，小马哥突发主动脉夹层被急诊手术救回后，当地医生就告知他与常人不同，不要干重的体力活，身体一医院，为此小马哥选择了开网约车营生，格外注重养生，就像这次肚子剧痛他第一反应不是强忍，医院。医院急诊CT显示：小马哥的胸腹主动脉巨大动脉瘤形成，血液已经渗出动脉瘤菲薄的瘤壁到后腹膜了，是胸腹主动脉瘤先兆破裂的表现。像小马哥的腹主动脉假性动脉瘤一旦完全破裂，大量血液就会流入腹腔，短时间就会致命。绿框里为腹胸主动脉瘤要赶紧手术才能解决小马哥体内的不定时“炸弹”！但问题出现了——小马哥的腹主动脉瘤位置长得“太上去”，在肾动脉以上扩张，从而累积到内脏动脉处，如果单纯做介入手术，就会“堵”住了流往内脏动脉的血液，长期以往，肾、肝、肠子等内脏就会缺血坏死。“我们这里做不了这么复杂的手术，建议你们赶紧去杭州。”当地医生建议小马哥立即赶往浙江大医院血管外科，那里收治过很多出现复杂血管疾病的马凡氏综合征患者，治疗经验非常丰富。又开腹又微创“杂交”手术疏通血管保内脏小马哥一到浙大一院血管外科，血管外科主任张鸿坤主任医师立即对他量身定制了手术方案。由于小马哥的瘤子位置长得比较高，比起单纯腹主动脉瘤，小马哥是胸腹主动脉瘤并且累及内脏区，既要疏通血管、拿掉瘤子，又要保住受牵连的内脏，手术难度很大，医院都不敢开展。“我们最近收治了很多跟你情况类似的马凡患者，手术都很成功，你也可以跟他们一样平安回家的。”面对即将躺在手术台上再次接受大手术的小马哥，张鸿坤主任给他打气加油。“准备手术！”这台又要开腹搭桥保重要内脏的血供，又要微创介入修复胸腹主动脉瘤的手术在张鸿坤主任主刀下进行，先进行开腹手术，游离出肝脏、肠子和肾脏的供血血管，然后从髂动脉使用人工血管搭桥到这些重要的动脉，保证有足够的血流提供给受累及的内脏。然后，再进行微创介入，植入人工血管支架置换到扩张的血管，恢复血管的正常运行。这台看似原理简单的手术，实则操作起来难度很大、风险极高，手术足足进行了16个小时，小马哥再次解除马凡带来的“生命危机”。术前术后CT对比照除马凡综合征外普通人群该如何才能远离动脉瘤？马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传，具体发病原因不明，所以这个疾病呈家族聚集性出现。所以，家族里有马凡患者的话，在生育下一代时最好咨询生殖遗传科专家来阻断这个疾病的遗传。那么，普通人群该如何才能远离像气球一样易爆的动脉瘤呢？1.控制血压血压是指血流对血管壁冲击的压力。正常的血压下，血液流过血管的状态很平稳；高压状态下，血液在流过血管的时候，血管会被撕扯波动的很厉害。高血压患者的血管长期处于较高的压力冲击之下，很容易导致血管损伤，当血管壁的结构受到损伤变得不结实的时候，动脉瘤就会形成。另外，高血压患者比较高的血液冲击也会进一步更加速动脉瘤的形成，与此同时，破裂的风险也会增加。所以高血压是腹主动脉的第一高危因素。2.戒烟吸烟对血管有很大的损害，烟草中的尼古丁，会导致主动脉壁弹力蛋白的降解，对血管内皮细胞，也就是内膜损害严重，引起主动脉壁强度的减弱，导致动脉瘤发生。3.定期检查动脉硬化情况血管壁的营养主要靠血管内的血液提供，而动脉硬化斑块的形成，阻碍了营养的供应，使血管壁缺乏营养，易于形成动脉瘤。动脉硬化还让血管里变得不光滑，就像水管里长满了水锈，这样血液在血管里流动就会产生很大的阻力，对血管冲击更大，使主动脉承受的压力增加，甚至有可能在血流中间撕开一个口，血管壁损伤以后更加容易破裂，而斑块的脱落，也有可能产生栓塞，最终导致动脉瘤发生。本文为钱江晚报原创作品，未经许可，禁止转载、复制、摘编、改写及进行网络传播等一切作品版权使用行为，否则本报将循司法途径追究侵权人的法律责任。
